产品中心
Product Center
探针
BCOR/CCNB3融合基因inv(X)(p11.4;p11.22) 探针试剂(荧光原位杂交法)
代码:F.01221-01
管理类别:Ⅰ类
探针名称:GSP BCOR;GSP CCNB3
供货周期:一周
注册证号:粤穗械备20191091号




临床意义
未分化-未分类肉瘤
用于软组织BCOR-CCNB3基因融合相关的去分化圆细胞肉瘤(非尤文氏)、婴儿原始粘液样间叶细胞肿瘤的诊断。肾脏透明细胞肉瘤弥漫强表达BCOR蛋白,提示此肿瘤可能与前述两个肿瘤存在某种关系;
在肉瘤中的发生率约为24/594。约占EWSR1断裂阴性的小圆细胞肉瘤的10%。多发生于骨(7/10),中轴骨部位(脊椎/骨盆)的预后差。免疫组化CCNB3(100%)、bcl2(90%)、CD99(60%)。BCOR易位阳性肉瘤预后较其他尤文肉瘤好;
需要注意:BCOR和CCNB3都位于X染色体,且仅相距9M,距离太近,阳性信号点不易分开,不建议用融合探针,建议用BCOR断裂探针,但也需注意阳性信号可能分不开;
另外,除了CCNB3外,目前发现BCOR还可与MAML3和ZC3H7B等基因融合,用BCOR断裂探针检测会更合适。
肾脏肿瘤
肾透明细胞肉瘤可伴BCOR-CCNB3融合或BCOR ITD异常。

