PAX-7在哺乳动物的肌生成和早期神经发育具有重要功能，特别是在能自我更新的骨骼肌组织中。PAX-7在正常成人组织基本不表达，仅仅在骨骼肌有散在的核表达，在内脏的平滑肌和心肌也不表达。PAX-7在尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤有强的核表达，特别是横纹肌肉瘤的胚胎亚型，而相关的恶性肿瘤表达缺失，如平滑肌肉瘤，淋巴母细胞性淋巴瘤，神经母细胞瘤，类癌，胃肠道间质瘤和小细胞肺癌。综上，PAX-7可以用作辅助鉴别胚胎性横纹肌肉瘤和尤文氏肉瘤的标记物。

1.Charville, GW et al. PAX7 expression in rhabdomyosarcoma, related soft tissue tumors, and small round blue cell neoplasms. Am J Surg Path. 2016; 40(10):1305-1315 .

2.Toki, S et al. PAX7 immunohistochemical evaluation of Ewing sarcoma and other small
round cell tumours. Histopathology. 2018; 73:645-652.