碳酸酐酶IX是一种含锌金属蛋白酶，通过酶与细胞膜锁定催化逆转CO2 水合作用。常表达于胃肠道，主要是胃和胆囊。CA IX在一些上皮恶性肿瘤存在过表达，包括子宫、宫颈、肺、乳腺和肾，而相应的正常组织不表达。CA IX主要的作用是维持细胞外的酸性环境，促进肿瘤细胞的增殖，检测肾透明细胞癌的灵敏度为85%到100%，可用于区分肾透明细胞癌和嫌色肾细胞癌，常与Pax-2、Ksp-Cadherin、CD117联合使用。CA IX在尿路上皮癌中有强弥漫性、多病灶性染色，而肾集合小管癌弱染色，因而CA IX可区分这两者。

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